尼达尼布有利于促进减缓肺间质纤维化的发展。尼达尼布还具有抗炎作用，可以缓解炎症反应。炎症在肺间质纤维化的发展中起着关键作用。减少炎症有助于缓解纤维化过程。尼达尼布胶囊(nintedanib，商品名ofev)是一种具有以下主要功效和功能的多靶点酪氨酸激酶抑制剂:尼达尼布抑制酪氨酸激酶活性的多种生长因子受体，这些受体在细胞增殖、迁移和血管生成等病理生理过程中起着关键作用。

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CTDS病人在少数情况下可能发展为进行性肝病，包括肝纤维化。这种类型的肝脏受累通常是由原发性肝病（如脂肪肝、病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎和药物相关的肝毒性）引起的，而不是CTD本身。某些ctds中经常出现肝脏毒性，特别是在ra病人使用甲氨蝶呤时，可能会导致性纤维化和肝硬化。尼达尼布主要用于治疗特定类型的间质性肺炎，例如：1.特发性肺纤维化(IPF)：在治疗特发性肺纤维化方面，尼达尼布被广泛使用(IPF)，这是一种慢性、进展性肺部疾病，表现为肺间质纤维化和炎症。尼达尼布可以减缓疾病的发展和肺功能的下降。在胆碱缺乏、氨基酸定义、高脂肪饮食喂养的非酒精性脂肪性肝炎小鼠模型中，尼达尼布具有肺外的抗纤维化活性，尼达尼布还表现出抗炎和抗纤维化作用[17]。在CTD病人中，肝脏的生化变化非常普遍。

值得注意的是，在临床前的研究中，另一种激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼在肝脏中具有抗纤维化作用，并被证明在肝脏再生过程中增加了血清il-6水平。目前的研究结果突出了尼达尼布降低肝坏死、炎症和纤维化的潜力。因此，在研究的预防和治疗阶段，包括ssc在内，使用尼达尼布治疗ctds患者的ild-ild，它可能对肺以外的器官有抗纤维化作用。类似的结果也出现在二氧化硅诱导的小鼠肺间质纤维化模型中。在这个模型中，尼达尼布降低了肺组织中il-6的浓度。抗il-6抗体疗法用于治疗ra-ild，尽管证据存在争议，但一些研究表明，托西利珠单抗治疗后发生或恶化是有益的。

然而，这表明尼达尼布具有肺外的抗纤维化活性，这是一个很好的迹象(就像上面讨论的其他纤维化动物模型一样)。目前的研究表明，尼达尼布对il-6有潜在的系统性影响，这表明在ra-ild中进一步研究尼达尼布可能是合理的。然而，这项研究存在局限性，包括通常与动物疾病模型相关的局限性。Ccl4模型更像是一种急性肝损伤引起的肝纤维化模型，与慢性肝纤维化患者的临床情况没有直接对应。


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